RELATO DE CASO

CASE REPORT


Infiltrado linfocítico de Jessner - Discussão de caso

Jessner's lymphocytic infiltration of the skin - case discussion

  • Recebido: 20 de Março de 2017
  • Aprovado: 16 de Abril de 2017
  • Publicado: 01 de Fevereiro de 2018
  • Atualidades Médicas - Volume 1 - Edição nº 2 - Ano 2017 - Julho, Agosto
  • Páginas: 60-64
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Resumo

Infiltrado linfocítico de Jessner (ILJ) é uma dermatose benigna rara, auto-limitante, caracterizada por placas e pápulas eritematosas assintomáticas situadas em áreas expostas ao sol. Apesar de crônica, pode ter resolução espontânea. A incidência e etiologia ainda não são claras. Entre os principais diagnósticos diferenciais estão lúpus túmido e erupção polimórfica à luz. O tratamento para ILJ inclui, principalmente, corticosteroides tópicos e intralesionais. O presente relato refere-se à uma paciente feminina, 57 anos, branca. Lesões em face e ombro há 5 meses. Ao exame: placas eritematosas em face e ombro; nega sintomas nas lesões ou piora ao sol. Exames bioquímicos sem alterações. Análise anatomopatológica mostra infiltrado na derme com predomínio mononuclear distribuído difusamente e ao redor de anexos cutâneos e vasos sanguíneos. Imuno-histoquímico com infiltrado policlonal de linfócitos B e T, membrana basal não espessada, inflamação perivascular e perianexial; marcadores positivos linfocitários excluem malignidade e confirmam ILJ. Assim, há muitas doenças que se sobrepõem à clínica e histologia do ILJ, e por isso pode ser considerado um padrão clínico-patológico comum a diferentes doenças. O diagnóstico de ILJ, diante de achados clínicos e histológicos compatíveis, é baseada na exclusão após extensa avaliação diagnóstica, que inclui história clínica, biópsia e exames laboratoriais. É importante a avaliação detalhada, para a especificidade terapêutica e melhora da qualidade de vida do paciente.

Summary

Jessner’s Lymphocytic Infiltration of the skin (JLI) is a rare, self-limiting benign dermatosis characterized by asymptomatic erythematous plaques and papules located in areas exposed to the sun. Although chronic, it may have spontaneous resolution. The incidence and etiology are not yet clear. Among the main differential diagnoses are lupus tumoid and polymorphic light eruption. Treatment for JLI mainly includes topical and intralesional corticosteroids. The present report refers to a female patient, 57 years old, caucasian. Face and shoulder injuries for 5 months. At examination: erythematous plaques on the face and shoulder; denies symptoms in the lesions or worsens with the sun. Biochemical tests without alterations. Anatomopathological analysis shows infiltrate in the dermis with mononuclear predominance distributed diffusely and around cutaneous attachments and blood vessels. Immunohistochemical with polyclonal infiltration of B and T lymphocytes, basement membrane not thickened, perivascular and perianexial inflammation; positive lymphocytic markers exclude malignancy and confirm JLI. Thus, there are many diseases that overlap the clinical and histology of JLI, and therefore can be considered a clinical-pathological pattern common to different diseases. The diagnosis of JLI, based on compatible clinical and histological findings, is based on exclusion after extensive diagnostic evaluation, which includes clinical history, biopsy and laboratory tests. It is important the detailed evaluation, for the therapeutic specificity and improvement of the quality of life of the patient.

Unitermos/Uniterms

  • dermatose
  • infiltração linfocítica benigna
  • Infiltrado linfocítico de Jessner
  • Jessner's lymphocytic Infiltration
  • benign lymphocytic infiltration
  • dermatosis

INTRODUÇÃO

O Infiltrado Linfocítico de Jessner (ILJ), também chamado de infiltração linfocítica benigna da pele, foi descrito originalmente por Jessner e Kanof em 19531. Trata-se de uma entidade rara, cuja incidência é desconhecida, mas geralmente acomete adultos mais velhos, sem predileção por sexo, sendo incomum em crianças 2.

O ILJ é uma dermatose benigna auto-limitante, caracterizado pela presença de pápulas eritematosas e placas localizadas e assintomáticas que normalmente estão situadas em áreas expostas ao sol, sobretudo na face – região malar, nasal e periauricular -, pescoço, ombros e parte superior do dorso, dispostas de forma única ou múltipla 3. As pápulas e placas não apresentam alterações evolutivas e não são acompanhadas de manifestações sistêmicas4. Apesar da cronicidade, a erupção se resolve espontaneamente, mas pode recorrer durante vários anos, com períodos de remissão e exacerbação da doença 4,5.

Na histopatologia, observa-se uma camada dérmica linfocitária superficial e profunda, principalmente em região perivascular, com predominância de linfócitos policlonais maduros e sem o envolvimento da epiderme, além de depósitos de mucina na derme reticular 2,6.

Entre os principais diagnósticos diferenciais do ILJ estão lúpus eritematoso túmido (LT), erupção polimórfica à luz e linfoma centrofolicular cutâneo primário4. Sua etiologia ainda não é bem compreendida e muito se tem discutido sobre sua origem, questionando-se sobre o ILJ ser uma entidade única ou variante de outras patologias 3,4.

Além disso, é uma doença que afeta a qualidade de vida do paciente, devido às manifestações na pele, principalmente na face, que comprometem o equilíbrio psíquico pessoal e social. Assim, o objetivo do presente relato é a discussão de um caso de ILJ, pela sua raridade e por afetar a vida do paciente.

DESCRIÇÃO DO CASO

Paciente feminina, 57 anos, branca, procurou atendimento ambulatorial com queixa de lesões em face e ombros há 5 meses. Referiu herpes labial recorrente e exposição solar importante sem proteção. Relata evitar ambientes sociais por sentir constrangimento devido às lesões em face.

Ao exame dermatológico, observou-se placas eritematosas em face na região nasal, malar, temporal (Figura 1 e Figura 2), pálpebra e ombros; negou dor, ardência, prurido e outros sintomas nas lesões ou mesmo piora com a exposição solar.


Figura 1 – Placas eritematosas em região nasal, malar e temporal.

 


Figura 2 – Placas eritematosas em face em região nasal e temporal.

 

Exames laboratoriais como FAN, VHS, hemograma e IgE não apresentaram alterações. Realizou-se biópsia de lesão em região malar para estudo anatomopatológico que mostrou derme com denso infiltrado inflamatório com predomínio mononuclear distribuído ora difusamente e ora ao redor de anexos cutâneos e vasos sanguíneos (Figura 3), membrana basal com espessura habitual e ausência de indícios de efeito citopático viral.


Figura 3 – Infiltrado inflamatório difuso ao redor de anexos cutâneos e vasos sanguíneos.

 

Diante dos resultados dos exames, as hipóteses diagnósticas propostas foram: lesão linfoproliferativa, erupção polimórfica à luz, LT e ILJ.

Dessa forma, foi solicitado o exame imuno-histoquímico que revelou infiltrado linfocitário policlonal, com marcadores CD20 de células B (Figura 4) e CD3 de células T (Figura 5) positivos, indicando inflamação perivascular e perianexial; membrana basal não espessada; coloração de ferro coloidal, que revelou aumento de mucina. O ILJ foi confirmado pela associação dos exames descritos e a apresentação clínica da doença.

A partir do diagnóstico de ILJ, deu-se início ao tratamento com corticosteroide tópico.

Figura 4 – Infiltrado de linfócitos B evidenciado pelo marcador CD20 positivo.

 

Figura 5 – Infiltrado de linfócitos T evidenciado pelo marcador CD3 positivo.

 

DISCUSSÃO

No caso, a presença de placas eritematosas infiltradas pode levar a vários possíveis diagnósticos, mas o tempo de evolução, a localização das lesões e o curso das mesmas indicaram um grupo de doenças inflamatórias infiltrativas mais específico.

O diagnóstico de ILJ, diante de achados clínicos e histológicos compatíveis, é baseado na exclusão dos principais diagnósticos diferenciais e deve ser limitado aos casos que desafiam um diagnóstico específico após extensa avaliação diagnóstica, que inclui história clínica, biópsia e exames laboratoriais 2. Dentre as principais hipóteses diagnósticas levantadas para o presente caso estão: lesão linfoproliferativa, erupção polimórfica à luz, LT e ILJ.

Entre as lesões linfoproliferativas cutâneas, a principal representante para o diagnóstico diferencial de ILJ é o linfoma centrofolicular cutâneo primário, que se apresenta como pápulas assintomáticas, placas ou tumores eritematosos solitários ou agrupados, com uma predileção para o couro cabeludo, testa e tronco, que podem imitar lesões inflamatórias, incluindo o ILJ. O exame histopatológico mostra um infiltrado de células B composta de centrócitos e centroblastos com um padrão folicular ou difuso, sem alterações da epiderme 7.

Outro diagnóstico diferencial importante é a erupção polimórfica à luz, que consiste na fotodermatose idiopática mais comum, sendo uma reação à radiação do tipo ultra-violeta. A clínica apresenta-se como pápulas ou placas pruriginosas, que aparecem após a exposição ao sol e persistem por dias 8. A histopatologia mostra espongiose epidérmica focal com exocitose de linfócitos e um infiltrado perivascular e linfoperianexial com células plasmáticas ocasionais; edema papilar na derme e alterações na interface podem ser vistas na erupção polimórfica à luz, mas são geralmente ausentes no ILJ. O fototeste provocativo positivo é um suporte adicional para o diagnóstico da doença 9.

Diferenciar LT de ILJ é um grande desafio, devido a extensa sobreposição de características clínicas e patológicas entre as duas condições. O LT é uma dermatose fotossensível, que se manifesta por placas vermelho-violáceas urticariformes, placas edematosas ou nódulos em áreas expostas ao sol 10. Na histopatologia, tanto LT quanto o ILJ mostram uma epiderme normal; no entanto, LT é caracterizado pela deposição abundante de mucina e é comum apresentar alterações epidérmicas leves e vacuolização basal focal 10.

Em relação ao presente caso, o diagnóstico de ILJ deu-se pela correlação da clínica com os resultados dos exames anatomopatológico e imuno-histoquímico. A clínica composta por placas eritematosos, assintomáticas, sem alteração durante o curso da doença ou em exposição ao sol favoreceu a hipótese diagnóstica de ILJ.

A biópsia da lesão mostrou a presença do infiltrado inflamatório, caracterizando um padrão de doenças inflamatórias da pele; uma membrana basal não espessada, que desfavorece o diagnóstico de LT, mas não o exclui; e ausência do efeito citopático viral, que descarta as lesões virais. Diante do resultado anatomopatológico, mantiveram-se os possíveis diagnósticos de lesão linfoproliferativa, erupção polimórfica à luz, LT e ILJ.

Para diferenciá-los, foi realizado o exame imuno-histoquímico, no qual se confirmou o diagnóstico de ILJ pela positividade para os marcadores CD20 e CD3, em padrão ao redor dos vasos e dos anexos cutâneos, que evidencia um processo inflamatório com predomínio de linfócitos e descarta lesão linfoproliferativa. Além disso, a mucina, apesar de aumentada, não estava em quantidade favorável para o diagnóstico de LT.

A complexidade em se estabelecer o diagnóstico de ILJ, decorre não só pela semelhança clínica e patológica com outras doenças, mas também devido a sua etiologia pouco conhecida, de forma que há controvérsias sobre o ILJ ser uma entidade individual, variante ou associada a outras doenças.

Inclusive, há muitas doenças que se sobrepõem às características clínicas e histológicas do ILJ, e por isso muitos apontam não se tratar de uma entidade separada, isto é, consideram ser um padrão de reação clínico-patológica comum a diferentes doenças de pele 2. Neste sentido, o exame histológico de ILJ e LT, com a presença de componente inflamatório dérmico, mostra mais semelhanças do que diferenças entre as duas, favorecendo a pressuposta associação entre as duas doenças 2,3,11.

No entanto, alguns estudos apresentam a ILJ como uma entidade única, e não variante de outras doenças, uma vez que esses pacientes não evoluíram para LT ou outras patologias 12, mesmo após anos da doença, mantendo em suspenso a individualidade de cada doença 13,14.

Várias terapias têm sido utilizadas para o tratamento de ILJ, incluindo corticosteroides tópicos e intralesionais, inibidores da calcineurina tópicas, auranofina oral, antimaláricos orais, talidomida oral, quimioterapia com um único agente e a terapia fotodinâmica 12,15,16. Em casos de diagnóstico conclusivo, é indicado iniciar o tratamento com as modalidades menos prejudiciais 12.

O prognóstico da doença é bastante favorável, sobretudo com o diagnóstico precoce e especificidade terapêutica; e na sua maioria ocorre remissão espontânea das lesões, sem deixar qualquer tipo de cicatriz ou sequela 2. É essencial orientar o paciente quanto à natureza benigna da doença e seu caráter auto-limitante. Além disso, a reavaliação semestral, com biópsias repetidas e testes laboratoriais, conforme necessário, é apropriado para a maioria dos pacientes 2.

No presente trabalho, não há conflito de interesses.

Referências Bibliográficas

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Notas

Trabalho realizado na Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (PUC-SP ) - Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde

Autor correspondente

Maria Carolina Coelho Gozzano

Rua Joubert Wey, 290 - Vergueiro - Sorocaba - SP